Investigación

Breve descripción de las últimas investigaciones o avances en el tratamiento de la fibrosis quistica

Se muestran ordenados del más reciente al más antiguo

2003

Se inician estudios en fase II con dextrano en aerosol. Este tratamiento podría prevenir la adherencia de P. aeruginosa y Burkholderia cepacia a las células del pulmón.

En diciembre de 2003, el Dr. Jim Hu, de Toronto, describe un nuevo vector para la terapia génica.

2002

Nuevos estudios con azitromicina demuestran su eficacia en la mejoría de la función pulmonar y en la reducción de hospitalizaciones

2001

Se demuestra la utilidad de la azitromicina como tratamiento antiinflamatorio-inmunomodulador en pacientes con FQ.

Se demuestra el efecto antiinflamatorio de los antileucotrienos.

Se demuestra la utilidad de la administración de beta-carotenos como antioxidantes en pacientes con FQ

2000

Consenso Europeo sobre el tratamiento de la infección por Pseudomonas aeruginosa.

Múltiples trabajos hacen énfasis en la importancia del despistaje neonatal, demostrando la mejor situación nutricional de los pacientes diagnosticados en el periodo neonatal.

1999

Se pone nuevamente de actualidad el papel de los ácidos grasos en la patogenia y tratamiento de la FQ.

Se demuestra que la administración de ácido docosahexanoico (DHA) a ratones-CFTR+ produce una mejoría en la morfología del páncreas y del intestino y reduce la infiltración de neutrófilos inducida por Pseudomonas en el pulmón.

El disbalance entre el ácido araquidónico aumentado, y el DHA disminuido, en las células de los pulmones y páncreas podría explicar los síntomas de la FQ. Trabajos experimentales demuestran la normalización de esta situación con la administración de un lípido sintético que integra DHA independiente de la lipasa pancreática y que consigue eliminar los síntomas en ratones CFTR-.

1998

Se inician estudios en fase I en Baltimore con Duramicina. La duramicina parece que corrige el movimiento de cloro y sodio de las vías aéreas de los fibrosis quística.

Se aprueban los estudios en fase II con DMP777, un fármaco antielastasa que modifica la viscosidad del moco.

Utilización de Meropenem en fase III, un nuevo antibiótico anti -Pseudomonas.

Se continúan los estudios con Fenilbutirato en fase Ib utilizado como terapia reparadora de la proteína.

1993

Se intensifican los estudios de la terapia génica en USA, en el Reino Unido y otros países europeos.

Los científicos de la Universidad de Iowa publican las primeras modificaciones de las membranas celulares de pacientes con fibrosis quística corregidas por medio de terapia génica.

Se aprueba la Dornasa alfa (Pulmozyme) cinco años después de su síntesis en laboratorio para utilización en pacientes con fibrosis quística.

1992

La Fundación Norteamericana apoya las investigaciones que crearon el primer modelo animal de Fibrosis Quística, lo que permitió avanzar en la investigación sobre terapia génica y otras terapias farmacológicas.

Las nuevas tecnologías permiten producir grandes cantidades de la proteína CFTR en el laboratorio, lo que facilita tratamientos efectivos in vitro.

Los científicos desarrollan nuevos métodos de terapia génica introduciendo vectores virales en las fosas nasales y en el pulmón de los pacientes con fibrosis quística.

1989

La Fundación Norteamericana apoya a los científicos que descubren el gen de la fibrosis quística y la proteína alterada del mismo (CFTR): Lap Chee Tsui Y John R Riordan del Hospital for Sick Children en Toronto y S. Collins de la Universidad de Michigan